Treceți la conținutul principal

Afectarea pulmonara in granulomatoza cu poliangeita (Wegener)


Vasculitele cu anticorpi ANCA sunt boli foarte rare. Pentru granulomatoza cu poliangeita retinem o incidenta in jur de 2 pana la 12 cazuri la 1 milion de locuitori pe an. Suna drept ceva foarte rar, dar totusi daca lucram intr-un oras mare, cu adresabilitate mare, tot vor aparea cateva cazuri in clinicile orasului.
Granulomatoza cu poliangeita afecteaza si plamanii, iar prezentarea clinica poate fi extrem de inselatoare. Este foarte usor sa ne gandim la alte boli mult mai frecvente, avand in vedere ca putem avea un pacient cu o imagine radiologica de acest gen:







La ce v-ati gandi cand vedeti acest tip de imagini? Bronhopneumonie? Tuberculoza? Cancer? Chist hidatic? Daca am face un CT si am vedea apoi aceste imagini?


Sursa foto: Radiopaedia.org - Granulomatosis with polyangiitis (pulmonary manifestations)




Cati dintre noi nu ar sari repede sa ii puna pacientului o masca, sa ii zica repede ca are tuberculoza, in special daca nodulii excavati sunt mai mici decat in imaginile dramatice de mai sus? Mai ales ca pacientul poate tusi mult, sa aiba hemoptizie, febra, scadere in greutate? Nu va faceti griji, asemenea masuri se aplica si in alte tari, deoarece granulomatoza cu poliangeita este mult mai rara decat tuberculoza sau alte cause de noduli pulmonari excavati. 

Ideea e ca granulomatoza cu poliangeita este un diagnostic de excludere. Facem un bilant, cautam tuberculoza, cancer, alte infectii etc. Totusi, daca acest bilant pentru alte boli mai frecvente este negativ si nu putem gasi alte explicatii pentru ceea ce se intampla cu pacientul, sa ne gandim si la “zebre” precum granulomatoza cu poliangeita. Este important sa avem si asta in vedere si sa nu “uitam” pacientul intr-un salon in asteptarea unui diagnostic, deoarece tratamentul imunosupresor trebuie instituit urgent. 

Confirmarea diagnosticului se face prin dozare ANCA, mai precis cANCA de tip PR3 (anti proteinaza 3) cu titru ridicat si biopsie dintr-o leziune accesibila (biopsie bronsica, din sfera ORL, cutanata, renala etc)

Ceva rar, dar interesant de diagnosticat.

Citeste mai mult:


(EN) Orpha.Net - Granulomatosis with polyangiitis
(EN) Medscape.com - Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener Granulomatosis)
(FR) Référentiel National de Pneumologie - Manifestations Respiratoires des Connectivites et Vascularites

Comentarii

Postări populare de pe acest blog

Cum se foloseste o masca de protectie?

Cand vine vorba de protectie impotriva infectiilor respiratorii, toata lumea intinde mana dupa o masca.
Din nefericire, multi studenti, medici rezidenti si chiar medici cu experienta folosesc incorect mastile de protectie.

Intai si intai, exista 2 feluri de masti: chirurgicale si "cu filtru". Fiecare are rolul ei:

1. Masca de tip chirurgical nu protejeaza purtatorul! 

Masca de tip chirurgical este conceputa pentru a proteja mediul extern de contaminarea cu secretii provenite de la persoana care o poarta. Adica, plaga operatorie nu se va contamina cu picaturile Flugge emise de chirurg. Putem proteja persoanele din jur daca o persoana cu infectie respiratorie (gripa, tuberculoza pulmonara activa) poarta acest tip de masca.

Masca de tip chirurgical este foarte ineficienta in protejarea purtatorului. De ce? Pentru ca aerul inspirat va urma mereu calea rezistentei minime - adica va intra pe langa masca.


2. Masca de tip chirurgical trebuie sa acopere si gura si nasul! 

Daca acoperim…

Ce facem cand gasim un nodul pulmonar? Malign sau benign?

In aceasta postare doresc sa va prezint cateva date cu privire la deciziile complicate de management al nodulilor pulmonari. La modul cel mai serios, este o problema complicata. Chiar si avand ghiduri si recomandari, in practica de zi cu zi este greu sa stabilim care pacienti au nevoie de investigatii suplimentare.

Cum gasim de regula un nodul pulmonar?
radiografie toracica simpla, facuta pentru simptome respiratorii, boli cronice respiratorii, medicina muncii etc. De regula gasim noduli calcificati, de intensitate mare. Atentie: o radiografie toracica efectuata periodic NU este o metoda eficienta de screening al cancerului pulmonar, deoarece majoritatea nodulilor mici nu se vad. computer tomograf (CT)toracic realizat in cadrul altui bilant, pre-operator sau din alt motiv. CT-ul toracic cu doza mica de iradiere este o metoda de screening eficienta a cancerului pulmonar la un anumit grup de pacienti: fumatori > 30 PA (fumatori activi sau cu sevraj de <15 ani) cu varsta intre 55-74…

Stadiile infectiei HIV

Poate veti vedea in documente medicale o stadializare a infectiei HIV, de exemplu: "seropozitiv HIV stadiul A1" sau "boala SIDA stadiul C3". Ce inseamna acesta stadializare?

Aceasta stadializare se bazeaza pe clasificarea OMS a infectiei HIV din 1993.

Literele A, B sau C definesc grupe de semne clinice si afectiuni supraadaugate infectiei HIV.
Cifrele 1, 2 sau 3 definesc cea mai mica valoare a limfocitelor CD4+. Astfel:

1: CD4+ < 500/mL
2: CD4+ intre 200-500/mL
3: CD4+ < 200/mL


Stadiul A = unul sau mai multe dintre criteriile urmatoare la un adult sau adolescent infectat HIV, in absenta criteriilor din stadiile B sau C:

- infectie HIV asimptomatica
- limfadenopatii generalizate persistente
- primo-infectie simptomatica

Stadiul B

- angiomatoza bacilara (infectie cu Bartonella spp.)
- candidoza orofaringiana recidivanta
- candidoza vaginala, persistenta sau recidivanta
- displazie de col uterin, carcinom de col uterin in situ
- sindrom "constitutional": fe…