Afectarea pulmonara in granulomatoza cu poliangeita (Wegener)


Vasculitele cu anticorpi ANCA sunt boli foarte rare. Pentru granulomatoza cu poliangeita retinem o incidenta in jur de 2 pana la 12 cazuri la 1 milion de locuitori pe an. Suna drept ceva foarte rar, dar totusi daca lucram intr-un oras mare, cu adresabilitate mare, tot vor aparea cateva cazuri in clinicile orasului.
Granulomatoza cu poliangeita afecteaza si plamanii, iar prezentarea clinica poate fi extrem de inselatoare. Este foarte usor sa ne gandim la alte boli mult mai frecvente, avand in vedere ca putem avea un pacient cu o imagine radiologica de acest gen:







La ce v-ati gandi cand vedeti acest tip de imagini? Bronhopneumonie? Tuberculoza? Cancer? Chist hidatic? Daca am face un CT si am vedea apoi aceste imagini?


Sursa foto: Radiopaedia.org - Granulomatosis with polyangiitis (pulmonary manifestations)




Cati dintre noi nu ar sari repede sa ii puna pacientului o masca, sa ii zica repede ca are tuberculoza, in special daca nodulii excavati sunt mai mici decat in imaginile dramatice de mai sus? Mai ales ca pacientul poate tusi mult, sa aiba hemoptizie, febra, scadere in greutate? Nu va faceti griji, asemenea masuri se aplica si in alte tari, deoarece granulomatoza cu poliangeita este mult mai rara decat tuberculoza sau alte cause de noduli pulmonari excavati. 

Ideea e ca granulomatoza cu poliangeita este un diagnostic de excludere. Facem un bilant, cautam tuberculoza, cancer, alte infectii etc. Totusi, daca acest bilant pentru alte boli mai frecvente este negativ si nu putem gasi alte explicatii pentru ceea ce se intampla cu pacientul, sa ne gandim si la “zebre” precum granulomatoza cu poliangeita. Este important sa avem si asta in vedere si sa nu “uitam” pacientul intr-un salon in asteptarea unui diagnostic, deoarece tratamentul imunosupresor trebuie instituit urgent. 

Confirmarea diagnosticului se face prin dozare ANCA, mai precis cANCA de tip PR3 (anti proteinaza 3) cu titru ridicat si biopsie dintr-o leziune accesibila (biopsie bronsica, din sfera ORL, cutanata, renala etc)

Ceva rar, dar interesant de diagnosticat.

Citeste mai mult:


(EN) Orpha.Net - Granulomatosis with polyangiitis
(EN) Medscape.com - Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener Granulomatosis)
(FR) Référentiel National de Pneumologie - Manifestations Respiratoires des Connectivites et Vascularites

Postări populare