Vasculitele cu anticorpi ANCA sunt boli foarte rare. Pentru
granulomatoza cu poliangeita retinem o incidenta in jur de 2 pana la 12 cazuri
la 1 milion de locuitori pe an. Suna drept ceva foarte rar, dar totusi daca
lucram intr-un oras mare, cu adresabilitate mare, tot vor aparea cateva cazuri
in clinicile orasului.
Granulomatoza cu poliangeita afecteaza si plamanii, iar
prezentarea clinica poate fi extrem de inselatoare. Este foarte usor sa ne
gandim la alte boli mult mai frecvente, avand in vedere ca putem avea un
pacient cu o imagine radiologica de acest gen:
La ce v-ati gandi cand vedeti acest tip de imagini?
Bronhopneumonie? Tuberculoza? Cancer? Chist hidatic? Daca am face un CT si am
vedea apoi aceste imagini?
Sursa foto: Radiopaedia.org - Granulomatosis with polyangiitis (pulmonary manifestations)
Cati dintre noi nu ar sari repede sa ii puna pacientului o
masca, sa ii zica repede ca are tuberculoza, in special daca nodulii excavati sunt mai mici decat in imaginile dramatice de mai sus? Mai ales ca pacientul poate tusi
mult, sa aiba hemoptizie, febra, scadere in greutate? Nu va faceti griji,
asemenea masuri se aplica si in alte tari, deoarece granulomatoza cu
poliangeita este mult mai rara decat tuberculoza sau alte cause de noduli
pulmonari excavati.
Ideea e ca granulomatoza cu poliangeita este un diagnostic de excludere. Facem un bilant, cautam tuberculoza, cancer, alte infectii etc. Totusi, daca acest bilant pentru alte boli mai frecvente este negativ si nu putem
gasi alte explicatii pentru ceea ce se intampla cu pacientul, sa ne gandim si
la “zebre” precum granulomatoza cu poliangeita. Este important sa avem si asta
in vedere si sa nu “uitam” pacientul intr-un salon in asteptarea unui
diagnostic, deoarece tratamentul imunosupresor trebuie instituit urgent.
Confirmarea diagnosticului se face prin dozare ANCA, mai
precis cANCA de tip PR3 (anti proteinaza 3) cu titru ridicat si biopsie dintr-o
leziune accesibila (biopsie bronsica, din sfera ORL, cutanata, renala etc)
Ceva rar, dar interesant de diagnosticat.
Citeste mai mult:
(EN) Orpha.Net - Granulomatosis with polyangiitis
(EN) Medscape.com - Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener Granulomatosis)
(FR) Référentiel National de Pneumologie - Manifestations Respiratoires des Connectivites et Vascularites